پاورپوینت آنمی های ماکروسیتیک (pptx) 24 اسلاید
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد اسلاید: 24 اسلاید
قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :
بنام خدا
آنمی های ماکروسیتیک (mcv > 95 fl )
مگالوبلاستیک
B12فقر فولات و
اختلال در متابولیسم فولات و B12
نقص ژنتیکی آنزیم: اورتیک اسید اوری
نقص اکتسابی آنزیم: الکل وهیدروکسی اوره
غیر مگالوبلاستیک
الکل/ بیماری کبدی/ میلودیسپلازی /آنمی آپلاستیک/خونریزی حاد
نقص در سنتز DNA
تفاوت : حضور ماکرواوالوسیت + نوتروفیل هیپر سگمنته+ پان سیتوپنی(در خون محیطی) +خصوصیات ظاهری اریتروبلاست ها و پیش ساز های گلبول های سفید در مغز استخوان در آنمی مگالوبلاستیک
هسته کورینی (گروه پلانار): ساختار حلقوی اطراف اتم کوبالت
گروه نوکلئوتیدی: 5و6 دی متیل بنزایمیدازول و یک ریبوز فسفریله ی استریفیه شده با 1-آمینو 2- پروپانول
با توجه به گروه متصل به کوبالت
Vitamin B12
هیدروکسیل: هیدروکسی کوبالامین: شکل درمانی
آدنوزیل: آدنوزیل کوبالامین : شکل اصلی در بافت
متیل : متیل کوبالامین: پلاسما
توسط میکروارگانیسم ها تولید می شود: بافت های حیوانی/ تخم مرغ اما در غذاهای گیاهی وجود ندارد
غذا( متصل به R-binder) معده (اتصال به R-binder) دئودنوم(اتصال به IF)
انتهای ایلئوم (افزایش گیرنده های کوبیلین آمنیون لس) جذب کمپلکس B12- IF تخریب IFو بازگشت گیرنده به سطح سلول
در پلاسما
Intrinsic Factor (IF): ژن آن روی کروموزوم 11/ گلیکوپروتئین تولیدی توسط سلول های پریتال معده تولید می شود
نیاز روزانه به V B12 ، 2-5 میکروگرم در روز است. ذخیره بدن 2-5 میلی گرم که برای چند سال(3-6 سال) کفایت می کند.
Vitamin B12
IIترانس کوبالامین
هاپتوکورین ها ( ترانس کوبالامین IIIوI/ کوبالوفیلین و R-binder )
اسید فولیک ( pteroylmonoglutamic ) در ساختمان خود سه جز دارد: پتریدین، پاراآمینو بنزوئیک و ال- گلوتامیک اسید.
در طبیعت به شکل پلی گلوتامیک است/ در شیر، تخم مرغ، سبزیجات برگ پهن و جگر وجود دارد/ انسان ها قادر به تولید آن نیستند/بسیار حساس به حرارت است/ در قسمت ابتدایی ژوژنوم جذب پلاسما می شود.
شکل اصلی آن در کبد و گلبول قرمز به شکل 5- متیل تتراهیدروفولات است. اسید فولیک دارای گردش انتروهپاتیک است و غلظت آن در صفرا 2-10 برابر سرم است. نیاز روزانه حدود 50 میکروگرم پتروئیل منوگلوتامات است. ذخایر بدن برای 3-6 ماه کافی است و در اثر مصرف نکردن اسید فولیک کم خونی در مدت 3تا6 ماه بروز میکند.
اسید فولیک
در آنمی مگالوبلاستیک ناهنجاری اصلی در کاهش ظرفیت سنتز DNA است که باعث بزرگ شدن تمام سلول های بدن که تکثیر سریعی دارند -مانند سلول های مغز استخوان -می شود.
کمبود کوبالامین : تغذیه( گیاه خواران)/ در سالخوردگان (هایپو کلوریدیا)/مصرف مهار کننده های پمپ پروتون/ گاسترکتومی/ سندرم سو جذب ( سلیاک، اسپروی گرمسیری/ برداشت روده کوچک/ کرم نواری دیفلوبوتریوم لاتوم/ نقصان تولید IF
کمبود اسید فولیک: کمبود فولات در مواد غذایی به ویژه در مواردی مثل حاملگی یا کودک که نیاز به فولات افزایش می یابد. شیر انسان مقادیر کافی فولات را دارا است اما شیر حرارت دیده و شیر خشک فولات کافی ندارند/ الکلیسم: تخریب فولات، اختلال در جذب فولات ، تاثیر بر کبد (گردش انتروهپاتیک و محل اصلی ذخیره فولات)/اسپیروی غیر گرمسیری یا سلیاک/ اسپیروی گرمسیری/ داروهای ضد استفراغ، فنوباربیتال/ داروهای ضد بارداری
خون محیطی: افزایش MCV / ماکرواوالوسیت / پویکیلو سیتوزو آنیزو سیتوز/ داکروسایت/ بازوفیلیک استپلینگ/ هاول ژولی بادی چندتایی / گلبول قرمز هسته داربا کاریورکسی و حتی مگالوبلاست ها /نوتروفیل هیپر سگمنته/ گاهی کاهش پلاکت باعث خونریزی می شود/پان سیتوپنی
آنمی مگالوبلاستیک
مغز استخوان : سلول ها دچار نقص و تاخیر در بلوغ هسته نسبت به سیتوپلاسم هستند (asynchronus) / استراحت بین میتوز طولانی شده است/ RNA کمتر از DNA تحت تاثیر قرار گرفته و بنابراین بلوغ سیتوپلاسم طبیعی است و رشد ادامه دارد و سلول بزرگ می شود/ کروماتین ظریف و پراکنده ( open ) نسبت به پیش سازهای نرمال/ کاریورکسی هسته / maturation arrest / پیش سازهای غیر نرمال(پرومگالوبلاست و بازوفیلیک مگالوبلاست بویژه پلی کروماتوفیلیک غول آسا/ در سایر رده ها: در گرانولوسیت ها تاخیر در بلوغ هسته و کروماتین باز/ گرانول های اختصاصی بزرگ/ گاهی هسته پیچ خورده ومتامیلوسیت غول آسا/ مگاکاریوسیت های بزرگ با قطعات هسته ای جدا از هم / هایپرپلازی وIneffective erythropoiesis/ افزایش LDH
در آنمی مگالوبلاستیک اریتروپوئز افزایش دارد اما از نوع غیر موثر است و به علت همولیز بیلی روبین غیر مستقیم بالاست همچنین بازگردش آهن پلاسما سریع است و آهن سرم بالا است. افزایش مور آمیداز سرم نشانگر گرانولوپوئز غیر موثر است.
یافته های بالینی : یرقان متوسط(چهره زرد لیمویی)/ گلوسیت (زبان قرمز و دردناک)/ زخم گوشه لب/ نقص مجاری عصبی در جنین/نوروپاتی در فقر B12 / ناباروری در فقر شدید فولات و B12/افزایش هموسیستئین باعث سکته قلبی و ترومبوزهای وریدی می شود/ فقر فولات و B12 در مادر جنین را مستعد (NTD ) نقص طناب نخاعی می کند
آنمی مگالوبلاستیک
به دنبال مصرف نکردن فولات :
1- کاهش فولات سرم
2- ظاهر شدن نوتروفیل هایپر سگمنته در مغز استخوان و خون
3- تغییرات مگالوبلاستیک
4- ماکرواوالوسیت
5- کم خونی مگالوبلاستیک (هفته 20)
یافته های کم خونی مگالوبلاستیک در کمبود فولات و VB12 بجز اختلالات نورولوژیک که در کمبود VB12 وجود دارد شبیه به هم است.
آنمی مگالوبلاستیک
آنمی پرنیشیوز(PA): اختلال اتوایمیون باعث کاهش یا عدم تولید اسید معده و IF
PA زمینه ارثی دارد و در زنان و مردان به یک نسبت دیده می شود و غالبا در زمان پیری دیده می شود. در این بیماران گاستریت آتروفیک معده وجود داشته و آکلریدریا مقاوم به هیستامین در اغلب موارد دیده می شود. دردهای شکمی ، یبوست واسهال اغلب دیده می شود/ تخریب منتشر غلاف میلین/ درگیری طناب نخاعی باعث اسپاسم و ضعف می شود/ گاهی درگیری مغز ی اتفاق می افتد.
PA در کودکان :
در 90% بیماران آنتی بادی علیه سلولهای پریتال مستقیما علیه H+/K+ ATPase
آنتی بادی علیه IF در 75% موارد
آنتی بادی نوع I(blocking)
آنتی بادی نوع II(binding)
آنمی پر نیشیوز
در اوایل زندگی بروز می کند. ترشح IF وجود ندارد یا از لحاظ عملکردی ناقص است اما اسید معده و ظاهر معده نرمال است و آنتی بادی علیه سلولهای معده وجود ندارد
آنمی پرنیشیوز جوانان: در کودکان بزرگتر / آنتی بادی علیه IF و سلول های پاریتال وجود دارد/ آتروفی معده و آکلریدریا وجود دارد
